Zeer jonge kinderen en pasgeboren baby’s die vanwege een aangeboren afwijking ingrijpende operaties moeten ondergaan, lopen extra risico op hersenschade. In Nederland worden jaarlijks ongeveer tweeduizend kinderen geopereerd ten gevolge van een aangeboren afwijking. Het gaat bijvoorbeeld om kinderen met oesofagusatresie, hernia diafragmatica, gastroschisis en necrotiserende enterocolitis (NEC). Bij een klein aantal van deze kinderen treedt zulke ernstige schade op aan de hersenen dat ze eraan kunnen overlijden. Het vermoeden bestaat dat er bij veel meer kinderen hersenschade ontstaat. Omdat de symptomen niet direct waarneembaar zijn, blijven deze kinderen echter buiten beeld. Maar ook mildere hersenschade kan later tot beperkingen leiden.
De schade wordt meestal veroorzaakt doordat tijdens de operatie de doorbloeding van de hersenen niet optimaal is. Het Erasmus MC voert nu een pilotstudie uit naar de doorbloeding van de hersenen tijdens operaties van kleine kinderen met aangeboren afwijkingen. Tijdens de operatie wordt altijd de bloeddruk en het zuurstofgehalte in het bloed gemeten, maar men weet nooit zeker of de hersenen dan ook echt voldoende zuurstof krijgen. In de pilot worden de metingen onder andere ín de hersenen verricht en gekoppeld aan data uit standaard metingen, waardoor een betrouwbaarder beeld ontstaat.
Oorzaken van Zuurstoftekort en Hersenbeschadiging
Een zware bevalling kan bij de baby leiden tot zuurstoftekort in het brein. Schade na zuurstoftekort ontstaat overal waar normaal gesproken bloed stroomt; dus overal in de hersenen. We noemen dit diffuse hersenschade. Sommige delen in de hersenen zijn gevoeliger voor zuurstoftekort dan andere delen. Hersenschors en slaapkwab bijvoorbeeld behoren tot de meest kwetsbare delen. De hersenen hebben een noodvoorraad zuurstof van 3 minuten. Naarmate het zuurstoftekort voortduurt sterven meer hersendelen af. In bijzondere omstandigheden, bijvoorbeeld bij onderkoeling (verdrinking, sneeuwlawine) kunnen de hersenen mogelijk langer zonder zuurstof.
Zuurstoftekort kan tot allerlei restschade leiden, met als eerste de aantasting van geheugen en cognitieve stoornissen. Een coma is een toestand van bewusteloosheid die lijkt op slaap, maar waaruit mensen niet gewekt kunnen worden. Een coma is altijd tijdelijk en duurt meestal niet langer dan 3 à 4 weken. Wanneer iemand uit een coma ontwaakt en de ogen opent, betekent dat niet automatisch dat het bewustzijn is teruggekeerd. We spreken in dat geval over een langdurige bewustzijnsstoornis (LBS). De zorg voor mensen met een LBS is zeer intensief.
Waar men voorheen dacht dat in deze toestand geen verbetering meer mogelijk was, wordt in sommige landen nu Vroege Intensieve Neurorevalidatie (VIN) toegepast. In Nederland gebeurt dit bij Libra revalidatie, locatie Leijpark in Tilburg. Het stimuleringsprogramma werd tot nu toe alleen vergoed voor patiënten tot 25 jaar.
De noodvoorraad zuurstof voor de hersenen is 3 minuten. Reanimatie moet dus zeer snel na een hartstilstand plaatsvinden en deskundig gebeuren. Het volgen van een reanimatiecursus is nog geen garantie voor een geslaagde reanimatie. Het redden van mensenlevens met meer of minder hersenschade tot gevolg kan niet altijd een gewenste uitkomst zijn. Bekend is dat bij late en/of niet deskundige reanimaties de uitkomst in 95% van de gevallen slecht is.
Aangeboren Hersenafwijkingen en Risicofactoren
Zuurstofgebrek rondom de geboorte kan bij baby's tot hersenschade leiden, met alle gevolgen van dien.
Factoren die Hersenschade tijdens de Zwangerschap en Geboorte Kunnen Veroorzaken:
- Infecties in de baarmoeder (intra-uteriene infectie): Deze infecties kunnen de omgeving van de placenta veranderen, zoals de werking van enzymen en eiwitten.
- Rhesusantagonisme: Een rhesusnegatieve zwangere verwacht een rhesuspositief kindje van een rhesuspositieve vader. Het bloed van de moeder met de rhesusantilichamen kan de rode bloedcellen van de baby afbreken, waardoor het kindje bloedarmoede krijgt in de baarmoeder. De afgebroken bloedcellen geven bilirubine af, wat de hersenen van het kindje kan beschadigen. Als tijdig ontdekt wordt dat het bilirubinegehalte stijgt (middels een vruchtwaterpunctie), kan ingegrepen worden met RH-immunoglobuline injectie of een bloedtransfusie van het kindje voor de geboorte via de navelstreng.
- Bloedarmoede bij het kindje: Dit kan ontstaan door een gebrek aan foliumzuur bij de zwangere.
- Te hoge bloeddruk bij de zwangere (pre-eclampsie, eclampsie, HELLP-syndroom): Dit kan ervoor zorgen dat de hersenen van het kindje te weinig doorbloed worden.
- Goedaardige tumoren: Tumoren die in embryonale cellen ontstaan, kunnen al voor de geboorte aanwezig zijn.
- Stofwisselingsziekten: Erfelijke aandoeningen waarbij stoffen in de cellen van het lichaam minder goed worden verwerkt. Daardoor kan een bepaalde stof of afvalstof zich ophopen en tot klachten leiden. Soms ontbreken enzymen die de stofwisseling moeten regelen, soms werken de enzymen gebrekkig.
- Foetaal alcoholsyndroom (FASD): Alcoholgebruik tijdens de zwangerschap.
- Syndroom van Dandy-Walker: Een aangeboren afwijking van de kleine hersenen en de vochtholtes rondom de kleine hersenen. Oorzaken kunnen zijn: rode hond tijdens de zwangerschap, alcoholgebruik bij de zwangere, of een genafwijking (ZIC1-gen, ZIC4-gen, FOXC1-gen). Kenmerken kunnen zijn: zes tenen of vingers, vergroeide tenen of vingers (syndactylie), ademhalingsproblemen, waterhoofd (hydrocefalie), schokkerige oogbewegingen, ontwikkelingsachterstand. Bij een zesde van de kinderen komen epileptische aanvallen voor. Cerebellaire afwijkingen geven problemen met regulatie, motorische en emotionele ontwikkeling.
- Holoprosencefalie: Het voorste deel van de hersenen is slecht ontwikkeld of ontbreekt. Er is geen of onvoldoende scheiding tussen de linker en rechter hersenhelft, wat leidt tot misvormingen in het gelaat en de schedel. Een oog of neus kan ontbreken.
- Polymicrogyrie: Een aanlegstoornis waarbij de hersenschors abnormaal veel en kleine windingen (microgyri) heeft, wat resulteert in een abnormaal dikke cortex. Dit kan één hersengebied of meerdere gebieden betreffen en leiden tot epilepsie, motorische disfunctie, spasticiteit en problemen met kauwen, slikken en spreken.
- Chiari malformatie: Het onderste gedeelte van de kleine hersenen steekt door het achterhoofdsgat tot in het wervelkanaal, wat druk op de kleine hersenen en hersenstam kan veroorzaken. Dit gaat vaak gepaard met syrinx (holtevorming in het ruggenmerg) of misvormingen van schedelbeenderen en wervels.
- Neurale Buis Defecten (NBD): Tijdens de zwangerschap groeit de wervelkolom of het schedeldak niet goed dicht. Foliumzuurgebruik voorafgaand aan en tijdens de vroege zwangerschap kan dit risico met ongeveer 60% verminderen. Oorzaken kunnen zijn: suikerziekte bij de moeder, extreem eenzijdige voeding, gebruik van bepaalde medicijnen, of chromosomale afwijkingen zoals trisomie 13.
- Subgaleale bloeding: Een bloeding tussen de peesplaat van de voorhoofdsspieren en het botvlies. De meeste kinderen ontwikkelen zich normaal, maar sommigen houden er epilepsie of blindheid aan over.
- Asfyxie: Zuurstoftekort tijdens de geboorte door bijvoorbeeld slijm in de luchtwegen, moederkoekscheuring, navelstrengproblemen of andere oorzaken. Dit kan leiden tot cerebrale parese, hoewel dit slechts een klein percentage van de gevallen betreft.
- Te hoog bilirubinegehalte: Na de geboorte kan afgebroken foetaal bloed leiden tot een verhoogd bilirubinegehalte. Boven een bepaalde grens kan dit een hersenbeschadiging veroorzaken, wat de ontwikkeling van het kind kan verstoren.
Niet-Aangeboren Hersenletsel (NAH): Ontwikkeling en Gevolgen
Jaarlijks lopen ruim 19.000 kinderen en jongeren hersenletsel op, bijvoorbeeld door een ongeval, hersentumor of geweld. Niet-aangeboren hersenletsel (NAH) is een belangrijke oorzaak van invaliditeit bij kinderen en jongeren en heeft vaak levenslange gevolgen. Het brein ontwikkelt zich ongeveer tot en met het 24e levensjaar. Vroegere opvattingen dat jonge hersenen flexibeler zijn en hersenletsel minder ernstige gevolgen zou hebben, worden steeds meer genuanceerd.
De gevolgen van hersenletsel kunnen zich later manifesteren, een fenomeen dat bekend staat als 'growing into deficit'. Dit betekent dat een kind met NAH de eisen en verwachtingen met betrekking tot vaardigheden (zoals organiseren, plannen, timemanagement) die komen kijken bij het opgroeien, niet altijd kan waarmaken. Deze problemen kunnen pas duidelijk worden wanneer een kind bijvoorbeeld naar de middelbare school gaat of op zichzelf gaat wonen.
De wereldgezondheidsorganisatie heeft Niet Aangeboren Hersenletsel (NAH) als een urgent en groeiend maatschappisch probleem gemarkeerd. Vooral de vaak minder zichtbare gevolgen hiervan voor leren en gedrag kunnen ernstig zijn, maar worden lang niet altijd onderkend.
Veelvoorkomende Oorzaken van NAH bij Kinderen en Jongeren:
- Ongevallen (traumatisch schedel-hersenletsel)
- Hersen(vlies)ontsteking
- Hersenabces
- Hersen tumor
- Hersenbeschadiging door zuurstoftekort
- Hersenbeschadiging door vergiftiging
- Herseninfarct of hersenbloeding (niet-traumatisch schedel-hersenletsel)
Gevolgen van Hersenletsel op Cognitie, Emotie en Gedrag
Kinderen met NAH verwerken nieuwe informatie vaak in een langzamer tempo dan voor het ontstaan van het hersenletsel. Dit kan leiden tot een langzamer werktempo, meer tijd nodig hebben voor schoolwerk, moeite met het uitvoeren van meerdere taken tegelijkertijd, en sneller afgeleid zijn. Kinderen raken gemakkelijker het overzicht kwijt en hebben meer herhaling nodig om het geleerde te onthouden en te automatiseren.
Jongeren met NAH zijn gevoeliger voor overprikkeling. De hersenen krijgen dan te veel prikkels te verwerken, waardoor ze niet meer goed kunnen functioneren. Dit kan leiden tot prikkelbaarheid, boosheid, ongeduld, en ongepast gedrag. Kinderen kunnen emoties in hevigere mate voelen en uiten, met snelle stemmingswisselingen tot gevolg. Ook kunnen ze onzeker worden, minder zelfvertrouwen hebben, een sombere stemming ontwikkelen of een depressie krijgen.
Specifieke Cognitieve en Gedragsproblemen:
- Problemen met leren en verwerken van informatie: Langzamer tempo, meer tijd nodig voor taken, moeite met multitasking.
- Concentratieproblemen: Moeite om de aandacht bij het schoolwerk te houden, snel afgeleid.
- Overprikkeling: Gevoeligheid voor drukte en te veel prikkels, leidend tot prikkelbaarheid en boosheid.
- Emotionele instabiliteit: Hevigere emoties, snelle stemmingswisselingen, angst, somberheid, depressie.
- Gedragsproblemen: Ongeduld, ongepast taalgebruik, moeite met sociale interacties.
- Motorische problemen: Problemen met fijne motoriek, spasmes.
- Slaapproblemen: Moeite met inslapen, piekeren, nachtmerries.
- Vermoeidheid: Sneller vermoeid door verhoogde inspanning bij informatieverwerking.
- Hoofdpijn: Vaak een zwaar gevoel in het hoofd, soms met misselijkheid of duizeligheid.
- Epilepsie: Hersenbeschadiging kan leiden tot epileptische aanvallen.
Diagnostiek en Behandeling van Hersenletsel
Met behulp van een scan van de hersenen, zoals een MRI-scan, kan soms zichtbaar gemaakt worden waar de beschadiging aanwezig is. Niet alle hersenschade is echter zichtbaar op een MRI-scan. Een speciale MRI-opname, de MRI-SWI, kan kleine bloedresten als gevolg van schade aan de hersenen beter zichtbaar maken.
Een neuropsycholoog kan door middel van testen vastleggen hoe de hersenen functioneren op het gebied van onthouden, aandacht, ruimtelijk inzicht en taalverwerking. Het is echter vaak lastig om aan te geven welke problemen al aanwezig waren vóór het hersenletsel en welke problemen als gevolg van de hersenschade zijn ontstaan.
Behandeling en Begeleiding:
- Erkenning en acceptatie: Besef dat er sprake is van NAH en acceptatie hiervan zijn cruciale stappen in het behandelproces. Dit kost vaak tijd en treft het hele gezin.
- Focus op wat wél lukt: Het benadrukken van successen en mogelijkheden geeft positieve energie en ondersteunt het zelfvertrouwen.
- Rustmomenten: Regelmatige rustmomenten zijn essentieel om de hersenen te laten herstellen, zeker bij vermoeidheid en hoofdpijn. Dit kan ook betekenen het verminderen van prikkels.
- Logopedie: Hulp bij problemen met praten, kauwen en slikken.
- Ergotherapie: Begeleiding bij het omgaan met beperkingen, het efficiënter verdelen van energie en het adviseren over hulpmiddelen.
- Revalidatie: Intensieve therapie in een revalidatiecentrum, zowel voor opgenomen patiënten als voor kinderen die dagelijks naar het centrum gaan.
- Ondersteuning bij overprikkeling: Het aanleren herkennen van dreigende overprikkeling en het ontwikkelen van strategieën om dit te voorkomen.
- Psychologische begeleiding: Hulp bij het omgaan met de gevolgen van hersenbeschadiging, inclusief stemmingsproblematiek en depressie. Kinder- en jeugdpsychiaters kunnen hierbij een rol spelen, eventueel in combinatie met medicatie voor aandacht- en concentratieproblemen.
- Onderwijsbegeleiding: Leerkrachten informeren over NAH en het kind ondersteunen met een rustige werkplek, extra tijd voor taken en toetsen, en het aanbrengen van structuur.
- Medicatie: Behandeling van epilepsie met medicijnen. Medicijnen kunnen ook helpen bij aandacht- en concentratieproblemen, maar de voor- en nadelen moeten zorgvuldig worden afgewogen.
- Vast slaap-waakritme: Een consistent ritme, ook in het weekend en tijdens vakanties, is belangrijk.
De hersenschade die ontstaan is, kan zich in de loop van de tijd nog verbeteren. Hersenen herstellen zich langzaam. Bepaalde problemen kunnen pas op latere leeftijd duidelijk worden, omdat er dan pas een beroep wordt gedaan op vaardigheden die door het letsel zijn aangetast.
Reade - Niet Aangeboren Hersenletsel (NAH)
Nieuwe Behandelingen: Stamceltherapie
Een veelbelovende nieuwe behandeling voor hersenschade bij pasgeborenen is stamceltherapie via neusdruppels. In een veiligheidsstudie van het UMC Utrecht, genaamd PASSIoN, ontvingen tien baby’s met een perinataal herseninfarct (een beroerte die ontstaat rond de geboorte) deze intranasale stamceltherapie. De meeste kinderen ontwikkelden zich opvallend goed: ze liepen gemiddeld eerder dan niet-behandelde kinderen met vergelijkbare hersenschade, hadden geen motorische achterstanden en geen van hen kreeg epilepsie of visuele problemen.
In de studie kregen de tien baby's binnen een week na hun geboorte een eenmalige dosis mesenchymale stamcellen, toegediend als neusdruppels. Twee jaar na behandeling waren er geen bijwerkingen en de hoeveelheid hersenweefselverlies was kleiner dan verwacht. De meeste kinderen ontwikkelden zich goed, hoewel één kind een lichte cognitieve achterstand, twee kinderen een taalachterstand en één kind ernstige slaapproblemen had.
De motorische ontwikkeling was ook opvallend gunstig. Slechts 20% van de behandelde groep ontwikkelde milde cerebrale parese (CP), terwijl in vergelijkbare controlegroepen dit percentage rond de 50-70% ligt. Geen van de kinderen kreeg epilepsie of visuele problemen.
De PASSIoN-studie was gericht op de veiligheid van de behandeling. Om de effectiviteit definitief vast te stellen, start naar verwachting begin 2026 een nieuwe studie (iSTOP-CP-studie). In deze studie zullen 162 pasgeborenen met hersenschade door een herseninfarct of ernstig zuurstofgebrek stamcellen of een placebo ontvangen. De ontwikkeling van deze kinderen wordt nauwlettend gevolgd tot een leeftijd van 24 maanden.
Een gezondheidseconoom voert tijdens de studie een kosten-effectiviteitsanalyse uit, waarbij de kosten en effecten van deze nieuwe behandeling worden vergeleken met de huidige zorg, inclusief de impact op de ontwikkeling van het kind en de belasting van de ouders. De iSTOP-CP-studie heeft brede steun van nationale en internationale patiëntenorganisaties.
